Dados do Trabalho

Título

DISTROFIA PADRÃO SIMULANDO DEGENERAÇÃO MACULAR RELACIONADA À IDADE (DMRI): RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de distrofia padrão com deterioração da visão central, simulando DMRI.

Relato do Caso

M.A.S., feminino, 64 anos, sem comorbidades, com queixa de baixa visual (BAV) em ambos os olhos (AO) há 3 anos. História de facectomia com implante de lente intraocular há 8 anos. Nega familiares com BAV. Ao exame: Melhor visão de 20/60 em olho direito (OD) e 20/50 em olho esquerdo (OE). Exame biomicroscópico sem alterações. A fundoscopia: Lesão amarelada em região foveal e alterações pigmentares AO, sendo mais evidente em OD (Figura 1A, 1B). Diante da hipótese inicial de DMRI, mais exames foram solicitados. A Autofluorescência (AF) mostrou hipofluorescência central, correspondente às áreas de atrofia do EPR vistas na OCT (3A, 3B), e hiperfluorescência em raios de roda, correspondente às áreas de acúmulo de lipofuscina mais evidente em OD como evidenciado na OCT que mostra espessamento do complexo EPR-Bruch com atenuação da coriocapilar por bloqueio.

Conclusão

A distrofia padrão é uma doença hereditária, caracterizada por acúmulo de lipofuccina no EPR, suas diferentes apresentações podem se assemelhar a outras afecções, sendo a DMRI um importante diagnóstico diferencial.¹’²
Em nosso caso, embora não tenha sido realizado teste genético, a apresentação clínica de depósitos amarelados e alterações pigmentares na mácula bilateralmente e o padrão simétrico de apresentação, evidenciado principalmente na AF e OCT fortaleceram o diagnóstico de distrofia padrão.¹’²
O diagnóstico desses casos se mostra imprescindível em razão do importante diagnóstico diferencial com outras afecções de grande importância epidemiológica, como a doença macular relacionada à idade.

Área

Retina